肺血管疾病病例解析(东方心脏文库)_沈节艳黄岚_9787547839676

本书作为东方心脏文库系列图书，由我国著名肺血管疾病专家沈节艳、黄岚教授主编，在国内70余位肺血管疾病专家的共同努力下编撰而成。

本书主要围绕肺血管疾病，共收录了来自全国28家医疗中心的58例精彩病例，通过对典型病例进行解析，详细介绍了各型肺血管疾病的诊治策略和诊疗思路，不仅分享了各位编

者独到的诊治经验和心得，更体现了国际上*诊疗进展和诊疗技术。同时，在病例中，不仅给出关键词，便于读者结合临床问题进行检索，更是通过主编点评，对诊疗的精彩和

争议之处进行剖析，利于读者拓展思路，启发思考。

本书配有大量彩图及影像学视频（通过扫描书中二维码即可直接读取动态影像），指导性强，具有启发性，可作为多学科临床医师，尤其是心血管专科医师的重要参考书。

1992年初冬，我遇到了生平第一个肺血管病患者。一天，心脏彩超室来了一位特殊的患者，她是本院一位眼科护士的弟媳，30多岁，气喘得厉害。我的导师邬亦贤教授一边检查一边讲解：这是一位原发性肺动脉高压患者，晚发型，肺动脉很宽，流速不快，峰值前移，频谱像尖刀，不同于肺动脉狭窄的峰值后移，也不同于原发性肺动脉扩张有红蓝二股血……这种病进展很快，无药可治。果然，在之后的几个月，患者病情每况愈下，又喘又肿又紫，最后终于离开了人世。从此，那个患者和肺动脉高压，在我心里再也抹不去，为什么这么年轻而美丽的生命遭此厄运？真的无药可医吗？刚刚跨入心内科的我，决定以肺动脉高压为研究方向，从此，与肺动脉高压结下不解之缘。

20世纪90年代的中国，肺动脉高压是种罕见病，大家对肺动脉高压的认知还停留在1973年日内瓦WHO第一届国际肺高血压大会专家工作组的共识，这个共识将肺高血压分为原发性和继发性两类，而原发性肺动脉高压罕见且无药可治。当时，中国仅有零星几篇英文论著和病例报道，相关领域的进展缓慢。得益于上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科的学科优势，1993年起，在心内科邬亦贤教授和时任亚太风湿病学会副主席陈顺乐教授的指导下，我完成了狼疮性肺动脉高压的超声早期诊断、发病率和发病机制的研究，1995年顺利完成硕士论文答辩，并于1999年发表了第一篇肺动脉高压的英文论著。

从1973年第一届到1998年第二届国际肺高血压大会（Evain大会），相隔整整25年。Evain大会历史性地根据病理和生理特点将肺高血压分成五大类，并提出依前列醇对第一大类肺动脉高压的治疗价值。遗憾的是，中国大陆没有该药。为了探索适合中国特色的治疗药物，自2000年起，在当时心内科王彬尧主任的支持下，我们对47例肺动脉高压（结缔组织病相关性、先心病分流性和特发性肺动脉高压）患者进行了随机、对照、开放研究，观察了前列腺素脂微球制剂凯时对肺动脉高压患者血流动力学、心功能和运动耐量的影响，该研究结果2005发表在CHEST杂志上，为中国肺动脉高压患者的治疗开辟了新途径。

2003年第三届国际肺高血压大会在意大利Venice举行，此次会议根据基因突变引入特发性和家族性肺动脉高压的分类，同时，以前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂为主的三大类靶向药物进入肺动脉高压治疗领域，这是肺动脉高压疾病发展史上第三次里程碑式革命。

随着靶向药物相继进入中国市场，国内肺动脉高压药物临床活跃起来。2006年，程显声教授旗下，荆志成教授先后牵头进行波生坦Ⅳ期临床试验和伐地那非Ⅲ期临床试验；何建国、柳志红教授和我则同步进行伊洛前列素的Ⅳ期临床试验；何建国教授同时还牵头一项国家十一五科技支撑计划项目，研究阿托伐他汀、西地那非、半量伊洛前列素对肺动脉高压的疗效。同期，在仁济医院心内科何奔主任的支持下，刚从德国柏林急救医学中心Kleber教授处学成归来的我，开展了标准化流程的右心导管检查，包括万他维急性血管扩张试验，用于鉴别诊断各型肺高血压；同时，研究靶向药物的序贯联合治疗法取得高效价比。

2008年美国Dana Point第四届国际肺高血压大会之后，国际上多个靶向药物多中心临床研究（SERAPHIN、 GRIPHON、 PATENT、 UT等）先后开展。中国医学科学院阜外医院、上海市肺科医院、北京协和医院、上海交通大学医学院附属仁济医院及复旦大学附属中山医院等近10家单位参加临床研究，为新型靶向药物的研究做出了重要贡献。至2013和2018年在法国NICE召开第五届和第六届国际肺高血压大会之时，肺动脉高压的靶向药物已增加到三大类12种，肺高血压的分类、诊断和治疗更加规范，介入和外科治疗手段也应运而生。国内，荆志成教授团队的遗传基因研究和肺血管病介入治疗，仁济医院的肺血管腔内影像研究、其他类型肺高血压的治疗研究及基础研究等，以及国内其他中心的临床研究，都取得了显著的成绩。

从1992年遇到第一例肺动脉高压患者到2018年的25年间，我经历了国际上肺动脉高压疾病发展的每个重要阶段，肺动脉高压从无药可治到现在有三大类12种靶向药物，患者的5年生存率从24%提高到60%以上。但是，肺动脉高压仍然不能根治，而且发病率还在逐年增加。虽然愈来愈多的医生和学者加入到肺血管疾病的临床和基础研究行列，但目前国内肺血管疾病领域还面临着许多问题和挑战：一方面，由于对肺血管疾病认识不足，许多肺高血压患者没有得到及时正确诊断，再加上治疗不规范，造成肺高血压治疗效果差；另一方面，肺高血压是跨学科的疾病，涉及呼吸、循环、风湿免疫等多个学科，需要多学科协作诊治，这也造成了一些晚期、危重患者的救治成功率低。

为了进一步提高对肺血管疾病的认识水平，规范肺高血压等疾病的诊治，深化肺血管病的临床和基础研究，促进多学科协作，在现任中华医学会心血管病分会主任委员葛均波院士的倡导下，上海市医学会肺循环疾病学组于2007年第一届东方心脏病学会议（OCC）召开前夕筹建成立，王乐民教授任第一任组长，2015年本人接任组长，兼东方心脏大会肺循环论坛坛主。秉承海纳百川，集思广益，开拓创新（Open, Cooperative, Creative）的宗旨，每年东方心脏病学会议肺循环论坛均设肺血管病例专场，汇五湖疑难，集大家精粹，创诊治新高，深受广大医生欢迎。为了进一步促进大家对肺血管疾病的认识，提高我国肺血管疾病诊治水平，在葛均波院士的主持下，我们收集历年来OCC肺循环论坛的精彩病例，在全国28家中心70余位专家的共同努力下，编撰了这本《肺血管疾病病例解析》。

本书的编写旨在与全国同仁分享肺血管疾病诊治经验教训与心得，力图通过问题与思考，帮助大家拓展诊治策略与思路。每个病例都给出了关键词，便于大家结合临床问题进行检索。病例编撰中尽可能体现诊治者的思路和成果，编者也对精彩和争议之处进行了点评。希望本书的出版能为我国肺血管疾病诊治的临床实践有所裨益。

本书的编写得到了来自各方的支持。感谢黄岚教授的大力号召，感谢中国医学科学院阜外医院荆志成教授和何建国教授团队，上海市肺科医院刘锦铭教授团队，哈尔滨医科大学附属第二医院吴炳祥教授团队，首都医科大学附属北京世纪坛医院王勇、潘磊教授团队，南昌大学第一附属医院郑泽琪教授团队，浙江大学医学院附属邵逸夫医院章锐锋主任等(专家不一一列举)，大家鼎力协作，提供了大量典型病例，才使本书得以顺利出版。

由于时间仓促、水平有限，书中难免会存在不妥，甚至错误之处，诚望读者予以指正，以便改进。

沈节艳

2018年4月

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