本书采用图文结合的方式介绍了颅底副神经节瘤的类别、解剖和临床特征、影像学表现、治疗方法的选择及手术技术。主要介绍了Fisch A和B期肿瘤的治疗、C1~C4型副神经节瘤的手术治疗、迷走神经副神经节瘤的外科治疗、复杂鼓室球体瘤的治疗、颈动脉体瘤的外科治疗,以及颈内动脉、颅内外大静脉、后组颅神经、椎动脉和扩散到脑膜内肿瘤的处理等,同时对手术室设置、患者的护理、特殊情况和术后并发症的处理等进行了描述。
病理生理学
副神经节瘤多为良性、生长缓慢、含有丰富血管的肿瘤,但它们具有广泛局部破坏的倾向。由于这种临床特性,它们可导致明显的并发症,尤其是当病变来源于颅底且与众多神经血管结构相关时。
由于鼓室颈静脉球副神经节瘤多生长缓慢且最初症状不明显,通常直至生长到相当的体积时才被发现。然而,那些最初来源于鼓室的副神经节瘤,由于干扰听骨链引起听力损失,和(或)存在搏动性耳鸣,而在较早的时期就能被诊断。
随着病程的进展,鼓室颈静脉球副神经节瘤通常沿阻力最小的路径进入中耳腔及颈静脉内。然后,通过气房侵及岩部颈动脉管,沿咽鼓管、颈动脉鞘进入颈部,以及后期进入颅内而进一步扩展。肿瘤也可沿岩下窦扩展。肿瘤通常通过颈静脉窝内侧壁进入颅内。晚期,通过侵犯颈静脉球内侧壁而侵及后组脑神经。靠近颈静脉球的面神经垂直段,也容易受到侵犯。
肿瘤扩展可伴随常常被低估了的骨质侵犯。鼓骨在早期就会因肿瘤向各个方向的扩展而广泛受累。这种特征性的骨质损害与缺血性骨坏死相关。耳囊相对不易受侵,但是扩展至内耳确实存在。肿瘤向内侧扩展侵及颈静脉结节、枕骨髁以及随后的第Ⅻ脑神经,进一步向后下扩展导致椎动脉受侵。进一步向前内侧扩展则可侵及海绵窦,通常在晚期阶段才出现硬膜内明显受侵。
颈动脉体瘤通常表现为无症状的侧颈肿块,迷走神经副神经节瘤也可出现相似的颈部肿块或与第X脑神经障碍相关的症状。迷走神经副神经节瘤向上扩展至颅底并不少见。
生物学行为
副神经节瘤是一组生长速度缓慢的肿瘤这点很少有人置疑。Jansen等采用等待和扫描策略研究了一组混合性头颈部副神经节瘤的病例:60%的病例显示出生长,其肿瘤倍增中位数时间为4.2年。79%的患者为多发性肿瘤,他们还发现极小和巨大肿瘤的生长速度最为缓慢。遗憾的是,没有关于患者年龄或病变分期方面的评论。
然而,似乎存在更具侵袭特性的肿瘤亚型,占鼓室颈静脉球副神经节瘤的15%~30%。年轻患者的肿瘤易于表现出更具侵袭性的特点,发现时多为晚期病变,并且治疗后具有更高的复发率。
文献中关于副神经节瘤的特征依然存在一些分歧,这与颅底骨质存在显著受侵不一致。脑神经受侵程度是一个争议点。颈静脉球的内侧壁是肿瘤与神经之间的一道屏障;但是,一旦该屏障被破坏,神经受累将不可避免。
转移性疾病
2%~5%的鼓室颈静脉球副神经节瘤为恶性。与此相比,迷走神经副神经节瘤恶性比例为10%左右.也有报道高达19%。颈动脉体瘤恶性率为1.4%~12%
与原发肿瘤的临床特性没什么不同,许多转移性病变显示出惰性的特征。但是作为一个群体,转移性肿瘤更具侵袭性,具有更高的复发率及疾病相关的最终死亡率1391。
区域性淋巴结是最常见的肿瘤转移位置,其次是骨、肺及肝脏转移。Lee等报道,大约70%的转移性病变发现时局限于区域淋巴结,而在颈动脉体瘤的患者中,该比例为94%嘲。
重要的是没有关于恶性的组织学标准。因此,恶性变的确定需要组织学证实非副神经节区域出现转移性病变。
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